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Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est une pathologie grave, marquée par des signes cliniques et biologiques non spécifiques dont l’association doit alerter le clinicien. Certaines erreurs innées du métabolisme (EIM) peuvent constituer des causes sous-jacentes, partageant parfois des critères communs avec le SALH et compliquant ainsi le diagnostic. Cet ouvrage a pour objectif de présenter les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du SALH associé aux EIM. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour améliorer le pronostic. Le recours à l’immunosuppression doit être évalué selon la gravité et la réponse au traitement de la cause identifiée.